СИНДРОМ ХИЛАИДИТИ

Якубчик Тамара Николаевна,

к.м.н., доцент 2 й кафедры внутренних болезней УО «ГрГМУ»,

главный внештатный специалист по гастроэнтерологии УЗО Гродненской области

Синдром Хилаидити– интерпозиция печеночного угла толстой кишки между печенью и диафрагмой.

Еще в 1865 году Cantini наблюдал данную патологию при проведении  клинической экспертизы.Но только с публикацией исследования D.Chilaiditi, эта патология стала известна в радиологической диагностике.

Название синдрома произошло от имени греческого рентгенолога Dimitrios Chilaiditi,который родился 11 апреля 1883 в Вене, учился в университете Вены, получил докторскую степень в 1908 году. Впоследствии он работал рентгенологом, был одним из первых членов турецкого радиологического общества. В 1910 году Dimitrios Chilaiditi сообщил о трех случаях рентгенологической находки наличия толстой кишки между печенью и диафрагмой. С тех пор эта редкая аномалия носит его имя - синдром Хилаидити.

Описанный синдром известен также под названием: «гепато-диафрагмальная интерпозиция толстой кишки» или «поддиафрагмальное смещение толстой кишки», или «диафрагмально-печеночная интерпозиция толстой кишки».

Эпидемиология

Выявляется у 0,1 %-1 % пациентов при рентгенографии брюшной полости.

Этиопатогенез синдрома Хилаидити.

Патогенез синдрома Хилаидити сложен и неоднозначен. В нормальных условиях, связки и фиксации толстой кишки препятствуют взаиморасположению толстой кишки между печенью и диафрагмой.

Тем не менее, изменения в нормальной анатомии могут привести к патологическим изменениям расположения толстой кишки.В большинстве случаев гепато-диафрагмальная интерпозиция толстой кишки является врожденной аномалией, связанной с отсутствием связок печени и, в особенности отсутствием, серповидной связки. Также это может быть связано с долихоколон. Выявляется данная патология и у пациентов, которые имеют нетипично длинную и мобильную толстую кишку, а так же у пациентов с хроническими заболеваниями, такими как эмфизема легких или цирроз печени. Наличие этой аномалии расположения кишечника может быть и следствием некоторых функциональных расстройств деятельности диафрагмы, обусловленных как парезомдиафрагмы, таки повышением внутрибрюшного давления.Анатомические нарушения могут также быть результатом функциональных расстройств, таких как хронический запор, аэрофагия (газообразное растяжение толстой кишки), ожирение, многоплодная беременность, и асцит (повышение внутрибрюшного давления).

Выделяют следующие виды синдрома Хилаидити: с постоянной фиксацией (фиксация спайками) и непостоянной (перемежающейся).

Клиника синдрома Хилаидити.

Течение синдрома Хилаидити может быть без клинических проявлений и обычно обнаруживается случайно при рентгеновском исследовании желудка и кишечника, проведенном по совершенно другой причине или во время операции, когда больной подвергается хирургическому вмешательству на брюшной полости.

При врожденной аномалии у маленького ребенка клиническая симптоматология напоминает «колики в животе», так часто встречающиеся в этом возрасте.Иногда симптомы, проявляющиеся у ребенка, настолько неспецифичны и стерты, что они недостаточны для постановки врачом правильного диагноза.

У пациентов с синдромомХилаидити, наиболее распространенными симптомами со стороны желудочно-кишечного трактаявляются боль в животе, тошнота, рвота, запоры. Но чаще возникает запор, боль в правом подреберье, иррадиирущая в плечо и под лопатку.Боль также может напоминать печеночную колику. Боли, локализованные в правом подреберье, иногда ошибочно расцениваются в качестве заболевания желчного пузыря.Желудочно-кишечные симптомы могут варьировать от легких, периодических жалоб до тяжелого состояния (например, острый живот).Иной раз пациент жалуется на различные острые или хронические боли в животе, имеющие рецидивирующий характер.

Может возникнуть сильнейшая загрудинная боль, иногда с обмороком, такая боль возникает, когда при удлиненном связочном аппарате верхней поверхности печени в образовавшееся между ней и диафрагмой пространство попадает и там ущемляется толстая кишка. При отсутствии ущемления, располагающаяся над печенью кишка оказывает давление на правый купол диафрагмы, вызывая ноющие и колющие загрудинные боли, иррадиирущее иногда в правое плечо.

Могут наблюдаться нарушения сердечного ритма и периодическая одышка.

Описано также при синдроме Хилаидити перемещение части толстой кишки в плевру. Такое состояние наблюдается чаще у мужчин, чем у женщин, и только в редких случаях у детей.

При физикальномобследовании обнаруживается тимпанит над печенью, что является важным диагностическим признаком данного синдрома. Печеночная тупость может уменьшаться или отсутствовать также при эмфиземе легких, «атрофическом» циррозе печени и перфорации кишки.

Описаны осложнения синдрома Хилаидити, такие как кишечная непроходимость, заворот слепой кишки, или поперечной ободочной кишки, перфорация слепой кишки и, реже, поддиафрагмальный аппендицит.

Синдром Хилаидити следует рассматривать как редкую причину кишечной непроходимости, однако описаны единичные случаи как толстокишечной,так и тонкокишечной непроходимости. Кроме того описаны случаи связи синдрома Хилаидити с различными легочными и желудочно-кишечными злокачественными опухолями (с участием толстой кишки, прямой кишки).

Диагностика и дифференциальный диагноз синдрома Хилаидити.

Диагностика заболевания основана на данных рентгенологического исследования желудка и кишечника. В большинстве случаев, при исследовании кишечника, в частности при ирригоскопии, выявляется аномалия расположения кишечника, проявляющуюся интерпозицией правого угла толстой кишки между печенью и диафрагмой, с перемещением угла толстой кишки, а иногда и некоторых петель тонких кишок, над сводом печени.

Рис.1 Рентгенологический снимок при синдроме Хилаидити.

На обзорных рентгенограммах в прямой и правой боковой проекции между правой половиной диафрагмы и печенью определяется газовый пузырь, на фоне которого виден рисунок гаустраций.

Диагностика заболевания основана на данных рентгенологического исследования желудка и кишечника: решающим является рентгенологически установленная интерпозиция кишечника между печенью и правым куполом диафрагмы.

Помогает верифицировать диагнозданного синдрома компьютерная томография брюшной полости.

Колоноскопия должна проводиться пациентам с большой осторожностью,рекомендуется проведение виртуальной колоноскопии с использованием пневморастяжения двуокисью углерода для уменьшения риска перфорации.

Наличие синдрома Хилаидити затрудняет ультразвуковую диагностику органов брюшной полости:при данном синдроме плохо визуализируются желчный пузырь и поджелудочная железа.

Важно вовремя диагностировать синдром Хилаидити синдром для того, чтобы предотвратить осложнения от проводимыхдиагностических чрескожных процедур, в частности биопсии печени, особенно у больных циррозом печени, которые предрасположены к развитию данного синдрома.

Дифференциальный диагноз синдрома Хилаидити должен включать в себя острые состояния, такие как кишечная непроходимость, заворот кишок, инвагинации, острую ишемию кишечника, аппендицит или дивертикулит.

Лечение синдрома Хилаидити.

При наличии врожденного органического порока, в зависимости от его течения, можно ставить вопрос о восстановительной операции. Однако даже врожденный порок развития совместим с длительной нормальной жизнью, а лечение сводится к рациональной диете, препятствующей повышенному газообразованию и запорам.

Тогда, когда синдром Хилаидити является следствием функциональных расстройств, лечение должно быть направлено на устранение причины, обусловливающей эти расстройства.

Синдром Хилаидити требует обязательного лечения, если его проявления серьезны или развивается клиника острого живота. Конечно, учитывать такую аномалию необходимо, если планируются инвазивные вмешательства, при которых возможно повреждение кишечника. Результаты хирургической коррекциисиндрома Хилаидити, по литературным данным,как правило, хорошие.